VII. Metabolismo de Compuestos Nitrogenados · Capítulo VII.1

Transaminación y Desaminación de Aminoácidos

A diferencia de la glucosa y los ácidos grasos, los aminoácidos no se almacenan como reserva: existen en un "pool" metabólico dinámico, en equilibrio constante entre síntesis y degradación proteica. Este capítulo abre la Parte VII con cómo se remueve el nitrógeno de un aminoácido antes de poder oxidar su esqueleto carbonado.

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1Digestión de proteínas: repaso

La digestión de proteínas exógenas (dietarias) comienza en el estómago —pepsina, activada por el HCl gástrico, hidroliza enlaces peptídicos adyacentes a aminoácidos aromáticos (Trp, Phe, Tyr) y leucina— y continúa en el duodeno con las proteasas pancreáticas (tripsina, quimotripsina, carboxipeptidasas, ya desarrolladas en el Manual de Fisiología, capítulo IV.2), generando dipéptidos y aminoácidos libres que se absorben en las vellosidades intestinales mediante transporte activo simporte con Na⁺ (el mismo principio del capítulo I.2), llegando al hígado vía la vena porta.

2Proteólisis intracelular: lisosomas y proteosomas

Además de las proteínas exógenas, el organismo degrada constantemente sus propias proteínas endógenas —por recambio metabólico normal o por necesidad de eliminar proteínas dañadas o innecesarias—, mediante dos sistemas intracelulares complementarios:

SistemaUbicaciónSelectividadSustratos típicos
Degradación lisosomalLisosomas (pH ~5, catepsinas)No selectivaMaterial capturado por endocitosis/fagocitosis, elementos citoplasmáticos encapsulados en vacuolas
Sistema ubiquitina-proteosomaProteosoma (citoplasma y núcleo)Altamente selectiva, dependiente de ATPProteínas sintetizadas por la propia célula: factores de transcripción innecesarios, ciclinas del ciclo celular, proteínas mal plegadas o dañadas, proteínas virales

El sistema ubiquitina-proteosoma marca a su sustrato mediante poliubiquitinización: la ubiquitina (una proteína pequeña ubicua) se activa (enzima E1, con gasto de ATP), se transfiere a una enzima conjugadora (E2), y finalmente una ubiquitín ligasa (E3) —la que confiere la especificidad del sustrato— la une covalentemente a la proteína destinada a degradarse. Una cadena de varias ubiquitinas encadenadas es reconocida por las partículas regulatorias del proteosoma (unidades 19S), que desenrollan a la proteína marcada e introducen la cadena en el núcleo catalítico (unidad 20S), donde proteasas internas la degradan en péptidos cortos.

3El pool metabólico de aminoácidos

A diferencia de la glucosa (glucógeno, capítulo IV.4) o los ácidos grasos (tejido adiposo, capítulo VI.1), los aminoácidos no tienen una forma de reserva dedicada: existen en un fondo metabólico común (pool), alimentado y consumido constantemente:

Origen del poolDestino del pool
Absorción intestinal (dieta)Síntesis de proteínas corporales (estructurales, plasmáticas, enzimas, hormonas)
Degradación de proteínas tisulares (proteólisis)Síntesis de compuestos nitrogenados no proteicos (creatina, purinas, pirimidinas, coenzimas, glutatión — capítulos VII.3-VII.4)
Síntesis de novo (principalmente hepática, aminoácidos no esenciales)Producción de energía: el esqueleto carbonado se convierte en intermediarios metabólicos (glucosa, cuerpos cetónicos) y el grupo amino se excreta como urea (capítulo VII.2)

El estado del pool depende del balance nitrogenado: el equilibrio entre la síntesis (anabolismo) y la degradación (catabolismo) de proteínas corporales — un balance positivo (síntesis > degradación) ocurre en crecimiento, embarazo o recuperación tras una enfermedad; uno negativo, en ayuno prolongado o estados catabólicos severos (Manual de Fisiología, capítulo VIII.2). El nitrógeno excedente se excreta principalmente por orina (como urea) y, en menor medida, por heces.

4Aminoácidos esenciales y no esenciales

De los 20 aminoácidos estándar (capítulo I.4), 9 son esenciales —el organismo humano no puede sintetizarlos de novo y deben obtenerse de la dieta—: treonina, histidina, arginina (esencial condicional, con requerimiento aumentado en crecimiento), metionina, leucina, fenilalanina, isoleucina, valina y triptófano. Los restantes son no esenciales, sintetizables por el organismo a partir de intermediarios metabólicos comunes, incluida la propia transaminación desarrollada en la sección siguiente.

5Transaminación

La transaminación es el primer paso, y el más frecuente, en el catabolismo de la mayoría de los aminoácidos: transfiere el grupo amino de un aminoácido a un α-cetoácido aceptor, sin liberar amonio libre —el nitrógeno simplemente cambia de portador—:

Reacción generalEjemplo
Aminoácido 1 + α-cetoácido 1 ⇌ α-cetoácido 2 + aminoácido 2Alanina + α-cetoglutarato ⇌ piruvato + glutamato (catalizada por la alanina aminotransferasa, ALT/GPT)

Las transaminasas (aminotransferasas) son enzimas dependientes del cofactor piridoxal fosfato (PLP, derivado de la vitamina B6), que actúa como transportador transitorio del grupo amino durante la catálisis. Prácticamente todos los aminoácidos pueden transaminar, pero el α-cetoglutarato es el aceptor de amino más frecuente en la célula, generando glutamato como producto — esto convierte al glutamato en el "colector" central de grupos amino de casi todos los aminoácidos, el paso preparatorio antes de la desaminación oxidativa (sección siguiente). Dos transaminasas clínicamente relevantes ya se introdujeron en el capítulo III.1: la GPT/ALT (predominantemente hepática) y la GOT/AST (hepática y cardíaca), usadas como marcadores diagnósticos de daño tisular.

Por qué la transaminación no es, en sí misma, "eliminación" de nitrógeno

Es un error común pensar que transaminar "elimina" el grupo amino del organismo — en realidad solo lo transfiere de un esqueleto carbonado a otro, sin generar amonio libre ni cambiar la cantidad total de nitrógeno "atrapado" en aminoácidos. La eliminación real del nitrógeno hacia una forma excretable (urea) requiere el paso adicional de la desaminación oxidativa (sección 6), que sí libera amonio libre. La transaminación es, en este sentido, un paso de reorganización —canalizando el nitrógeno de aminoácidos diversos hacia un único punto de convergencia, el glutamato— más que de eliminación.

6Desaminación oxidativa del glutamato

El glutamato, ya cargado con el grupo amino colectado por transaminación, sufre desaminación oxidativa en la mitocondria hepática, catalizada por la glutamato deshidrogenasa —una de las pocas enzimas capaces de usar indistintamente NAD⁺ o NADP⁺—:

ReacciónProducto
Glutamato + NAD(P)⁺ + H2O → α-cetoglutarato + NH4⁺ + NAD(P)HLibera amonio libre (NH4⁺) y regenera α-cetoglutarato — que puede volver a aceptar otro grupo amino en una nueva transaminación, cerrando el ciclo funcional entre transaminación y desaminación

Este es el paso donde el nitrógeno, finalmente liberado como amonio libre, se vuelve tóxico si se acumula (ver capítulo VII.2) y debe canalizarse rápidamente hacia el ciclo de la urea. La glutamato deshidrogenasa está regulada alostéricamente: el GTP y el ATP la inhiben (alta carga energética, no urge oxidar aminoácidos como fuente de energía), mientras que el GDP y el ADP la activan (baja carga energética, favorece usar los esqueletos carbonados de los aminoácidos como combustible).

7Destino de los esqueletos carbonados

Una vez removido el grupo amino, el esqueleto carbonado remanente de cada aminoácido converge en uno de siete puntos de entrada al metabolismo central (piruvato, acetil-CoA, o directamente algún intermediario del ciclo de Krebs — capítulo V.1), clasificando a los aminoácidos según su destino final:

  • Glucogénicos: su esqueleto carbonado puede convertirse en piruvato o en un intermediario del ciclo de Krebs, y de ahí en glucosa vía gluconeogénesis (capítulo IV.3) — la mayoría de los aminoácidos.
  • Cetogénicos: su esqueleto se convierte en acetil-CoA o acetoacetil-CoA, sin poder aportar carbono neto a la gluconeogénesis (el mismo principio ya visto para los ácidos grasos, capítulo IV.3) — leucina y lisina son los únicos exclusivamente cetogénicos.
  • Mixtos (glucogénicos y cetogénicos): parte de su esqueleto sigue cada vía — isoleucina, fenilalanina, tirosina, treonina, triptófano.

8Trampas de examen

TrampaPor qué confundeAclaración
Pensar que la transaminación libera amonioEs "el primer paso del catabolismo de aminoácidos"Solo transfiere el grupo amino entre esqueletos carbonados, sin generar NH4⁺ libre — la liberación real de amonio ocurre en la desaminación oxidativa, un paso posterior y distinto
Confundir degradación lisosomal con el sistema ubiquitina-proteosomaAmbos "degradan proteínas"Los lisosomas degradan predominantemente material extracelular capturado por endocitosis, de forma no selectiva; el proteosoma degrada selectivamente proteínas intracelulares propias, marcadas específicamente por ubiquitina, con gasto de ATP
Pensar que los aminoácidos se almacenan como reserva, igual que la glucosa o los lípidosTodos los nutrientes tienen "una forma de reserva" en los capítulos anterioresNo existe una reserva dedicada de aminoácidos — existen en un pool dinámico en equilibrio constante entre síntesis y degradación de proteínas corporales, sin un "glucógeno de aminoácidos" equivalente

9Puntos clave

  • Las proteínas se degradan por digestión (exógenas) y por proteólisis intracelular: lisosomal (no selectiva) o vía ubiquitina-proteosoma (selectiva, ATP-dependiente, marca proteínas propias dañadas o innecesarias).
  • Los aminoácidos existen en un pool metabólico dinámico, sin reserva dedicada, regulado por el balance nitrogenado; 9 son esenciales.
  • La transaminación (PLP-dependiente) transfiere el grupo amino sin liberar amonio, canalizando la mayoría de los aminoácidos hacia glutamato.
  • La desaminación oxidativa del glutamato (glutamato deshidrogenasa) libera el amonio libre, regenerando α-cetoglutarato.
  • Los esqueletos carbonados remanentes son glucogénicos, cetogénicos, o mixtos, según su punto de entrada al metabolismo central.